Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) ‒ гетерогенная группа заболеваний. По частоте встречаемости среди всех злокачественных новообразований у детей занимают 2 место после острых лейкозов, 1 место – среди солидных опухолей*.
Опухоли ЦНС бывают доброкачественные или злокачественные, могут локализоваться в головном или спинном мозге. Большинство опухолей – доброкачественные, их частота составляет 55-60%. В головном мозге опухоли могут располагаться супратенториально или инфратенториально.
Опухоли, ассоциированные с эпилепсией, как правило, имеют супратенториальную локализацию. У 30-50% пациентов с опухолями головного мозга начальными симптомами опухолевого процесса являются пароксизмальные состояния, в том числе судорожные приступы. Клинические проявления опухолей ЦНС зависят от локализации опухоли, степени выраженности внутричерепной гипертензии и возраста ребенка. Это такие симптомы, как головные боли, рвота, нарушения зрения, очаговые неврологические симптомы, судорожные приступы и другие пароксизмальные состояния, боли в спине, нарушение функции тазовых органов, слабость в конечностях и т. д.
В диагностике опухолей ЦНС используются различные исследования: МРТ головного и спинного мозга без и с в\в контрастированием, КТ с в\в контрастированием, ПЭТ КТ с метионином\тирозином\глюкозой, исследования онкомаркеров в крови и ликворе, цитологическое исследование ликвора на опухолевые клетки, офтальмологические исследования, нейросонография, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, гистологическое исследование опухоли, которое включает морфологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования (проводится после биопсии или удаления опухоли).
Существуют 3 основных метода лечения опухолей ЦНС – хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия, химиотерапия. Данные методы могут применяться как единственный вариант лечения (например, только удаление опухоли), так и в сочетании. Все методы лечения являются излечивающими не только для опухоли, но и для эпилепсии. Однако у 25-30 % пациентов развиваются фармакорезистентные формы эпилепсии. В некоторых случаях требуется хирургия эпилепсии. Противосудорожные препараты могут контролировать опухолевый процесс, и противоопухолевые препараты могут помочь контролировать судорожную активность. При назначении антиэпилептических препаратов (АЭП) препаратами выбора являются АЭП, не влияющие на печеночный метаболизм (вальпроевая кислота, ламотриджин, леветирацетам). Нежелательно назначение фермент-индуцирующих АЭП, которые могут вступать в межлекарственные взаимодействия, снижая эффективность противоопухолевых препаратов и повышая их токсические эффекты (карбамазепим, фенитоин, фенобарбитал).
Отмена АЭП может быть предпринята через 3 месяца после радикального удаления доброкачественных опухолей при условии отсутствия приступов и судорожной активности по данным ЭЭГ, либо после 2-3 лет применения в случае злокачественной опухоли также при условии отсутствия приступов и судорожной активности по данным ЭЭГ. Появление приступов после отмены АЭП может свидетельствовать о рецидиве опухоли.
Таким образом, междисциплинарный комплексный подход, предполагающий использование АЭП, хирургического вмешательства и адъювантной химиолучевой терапии, является необходимым для максимально эффективного контроля над судорогами при опухолях ЦНС. Пациентам с опухолями ЦНС показано проведение реабилитационных мероприятий на всех этапах лечения и в ремиссии. Противосудорожная терапия не является противопоказанием к восстановительному лечению.
В ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В. Ф. Войно-Ясенецкого» ДЗ г. Москвы проводятся диагностика опухолей ЦНС, хирургическое лечение опухолей ЦНС любых локализаций, хирургическое лечение эпилепсии, лекарственное лечение опухолей ЦНС (химиотерапия, таргетные препараты, моноклональные антитела), восстановительное лечение.
НПЦ – единственное учреждение в Москве, в котором существует онкологическое отделение, специализирующееся исключительно на диагностике и лечении опухолей ЦНС у детей, и единственное, где осуществляются II этапа реабилитации пациентов с опухолями ЦНС и другими заболеваниями: I этап может проводиться в ранние сроки после операции в условиях реанимации; II этап – реабилитация в условиях стационара, но не в реанимации, а, например, в профильном отделении. Отделение медицинской реабилитации оснащено современным оборудованием, использование которого позволяет формировать индивидуальные реабилитационные программы, исходя из клинических особенностей неврологического дефицита и функциональных возможностей каждого пациента.
Ольга Борисовна Полушкина
Заведующая онкологическим отделением №2 ГБУЗ «НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого»
Тел.: +7 (903) 970-56-64
Электронная почта: opolushkina@mail.ru; onconpc@mail.ru
г. Москва, ул. Авиаторов, д. 38
*Данная публикация является кратким содержанием доклада, представленного автором 4 февраля 2023 г. в ходе онлайн-конференции “Падающий пациент-XX”.