Докладчики отвечают на вопросы зрителей, заданные в чате трансляции 25 июня 2020 г.
Отвечает Наталья Александровна СУПОНЕВА, член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, заведующая отделением нейрореабилитации и физиотерапии Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН:
Вопрос: «Подскажите, пожалуйста, стандарт обследований при полинейропатии при первичном обследовании в условиях поликлиники».
Ответ: «Обследование пациента с хронической полинейропатией на первичном обследовании должно состоять из сбора жалоб, анамнеза и выявления специфики симптомокомплекса, а также особенностей течения (прогрессирования) заболевания. В соответствии с этим алгоритм диагностики будет иметь свои отличительные особенности. Хочу отметить, что уже на первичном приёме многие полинейропатии можно заподозрить или исключить путём опроса пациента. Рекомендую ознакомиться с монографией «Полинейропатии: диагностика и лечение» [М. А. Пирадов, Н. А. Супонева, Д. А. Гришина], выпущенной коллективом Центра заболеваний периферической нервной системы под руководством директора ФГБНУ «Научный центр неврологии», академика РАН Михаила Александровича Пирадова. В этой книге представлены подходы к диагностике больных с полинейропатиями в зависимости от остроты её развития и особенностей клинической картины. В ней также содержится полезная для практического врача информация о возможностях дополнительных методов обследования и подходы к патогенетической терапии тех полинейропатий, которые признаны в настоящее время курабельными».
Вопрос: «Как отличить ХВДП с острым началом от СГБ? Уместно ли изменение диагноза с СГБ на ХВДП с острым началом через 8 недель от дебюта?».
Ответ: «Уважаемый коллега! Дифференциальная диагностика между ХВДП с острым началом и синдромом Гийена-Барее в остром периоде (а именно — в срок до 8 недель от появления первых симптомов) в настоящее время остается нерешенной задачей. Таким образом, в данный период времени обе категории больных классифицируются как имеющие синдром Гийена-Барре, и лечение должны получать согласно принципам лечения СГБ. Изменение диагноза на ХВДП с острым началом уместно при:
- Ухудшении спустя 8 недель от дебюта
- Прогрессировании симптоматики 8 недель и более
- При возникновении после дебюта еще двух волн ухудшения (если это случилось в пределах менее 8 недель, тогда диагноз устанавливается раньше).
После смены диагноза рассматривается вопрос о назначении глюкокортикостероидов и проведения длительной патогенетической терапии».
Вопрос: «При стабилизации процесса поддерживающая терапия КС не требуется?».
Ответ: «При улучшении на фоне патогенетической терапии мы снижаем дозировки до поддерживающих (от 15 мг через день до 5 мг через день) и затем отменяем. В ряде случаев, когда обострения случаются часто, оставляем поддерживающие дозировки надолго».
Вопрос: «Иммуноглобулин можно назначать в стартовой терапии? Без гормонов, без плазмофереза?».
Ответ: «Да, можно. Иммуноглобулин — это полноценный метод первой линии».
Вопрос: «Правомочен ли диагноз ХВДП у 80-летнего пациента, если клиника соответственная и с падениями?».
Ответ: «Диагноз правомочен при соответствии клиническим критериям ХВДП (в том числе при исключении других причин) и соответствии нейрофизиологическим критериям. Сами по себе клинические критерии без миографических неспецифичны. Возраст не является ограничением для диагноза ХВДП, однако советую обязательно проверить уровень парапротеина (электроферез с иммунофиксацией).
Вопрос: «Может ли ТТР-САП с ранним дебютом иметь стационарное или медленно прогрессирующее течение?».
Ответ: «На начальных этапах заболевание протекает исподволь, прогрессирует небыстро».
Вопрос: «Пациент с ТТР-САП может получить препарат Тафамилис бесплатно?».
Ответ: «Да, пациент может получить, если получит инвалидность и решение врачебной комиссии. Препарат зарегистрирован в нашей стране».
Отвечает Ирина Геннадьевна РУДАКОВА, д.м.н., профессор, ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского:
Вопрос: «Здравствуйте! Сочетание некоторых препаратов АРВТ с Локосамидом повышает риск аритмий. Так ли это? Например, Атазанавир и Лакосамид. Описано на сайте Drugs.com».
Ответ: «Старые ПЭП, такие, как фенобарбитал, фенитоин и карбамазепин, метаболизируются при участии ферментов системы цитохромов P450 (CYP450) и имеют свойство повышать активность ряда ферментов CYP450. Тот же путь метаболизма используется и многими антиретровирусными средствами: ингибиторы протеазы, ненуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы, ингибиторы рецепторов CCR5. Конкуренция за ферментные системы и изменение активности ферментов CYP450 может в итоге оказывать значительное влияние на концентрации как АРВТ-агентов, так и ПЭП в крови, что сопряжено с рисками и вирусологической неудачи, и/или потери контроля над приступами. В отличие от перечисленных выше ПЭП, лакосамид минимально не влияет/минимально влияет на активность ферментов CYP450. Поэтому риск вирусологической неудачи или потери контроля над приступами практически исключен. Четкие данные по возможному лекарственному взаимодействию лакосамида и атазанавира можно получить на сайте http://www.arvt.ru в разделе «Взаимодействие препаратов» или же на профессиональном медицинском ресурсе, посвященном вопросам эпилепсии, в разделе «Оценка лекарственного взаимодействия». Соответственно, в первом источнике сказано, что «клинически значимых взаимодействий не выявлено», на втором ресурсе указано, что в «инструкции лекарственного препарата лакосамид нет данных о межлекарственном взаимодействии».
Отвечает Мария Алексеевна ПРОВАТОРОВА, к.м.н., главный внештатный детский эпилептолог Минздрава Московской области, врач-консультант Центра орфанных заболеваний ГБУЗ МО «ДКМЦМО», руководитель представительства НП «Объединение врачей-эпилептологов и пациентов» в МО:
Вопрос: «Используются ли ноотропы в терапии СДВГ в других странах? Есть ли сравнения эффективности психостимуляторов и ноотропов в тех странах, где оба эти препарата разрешены?»
Ответ: «Препарат «Пантогам» производится в РФ и поставляется в страны СНГ, где используется, в том числе, в терапии СДВГ. Мне, к сожалению, не удалось найти публикации, посвященные сравнению эффективности психостимуляторов и ноотропов. Планируются сравнительные многоцентровые исследования в РФ и Европе».
Вопрос: «Используется ли в детской практике «Пантогам актив?»
Ответ: «Пантогам-актив зарегистрирован к применению с 18 лет. Назначение препаратов вне инструкции (off-label) требуют выполнения трех критериев:
Критерий 1: «Наличие у пациента тяжелого (угрожающего жизни или серьезно на длительное время нарушающего качество жизни) заболевания».
Критерий 2: «Отсутствие специфических средств лечения».
Критерий 3: «Анализ научных данных дает основание предположить, что данным препаратом может быть достигнут эффект у данного пациента».
Вопрос: «Пантогам актив в Вашей практике применялся?»
Ответ: «Нет, я веду прием пациентов в возрасте до 18 лет».
Вопрос: «Применяете ли Вы в своей практике для лечения СДВГ «Страттеру?»
Ответ: «Страттера» должна назначаться под контролем врача-психиатра. Я как детский невролог данный препарат не применяю».
Отвечает Кира Владимировна ВОРОНКОВА, д.м.н., профессор, кафедра неврологии ФДПО ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова», президент АНО «Центр изучения проблем падающего пациента в медицине», вице-президент НП «Объединение врачей-эпилептологов и пациентов»:
Вопрос: «Некоторые эпилептологи утверждают, что суточная доза 1000 мг (Депакина) и ниже не приводит к мальформациям у ребенка, и что его после срока 13 недель гестации не нужно отменять, и приводят данные исследований. Прокомментируйте, пожалуйста».
Ответ: «Первая часть ответа – из инструкции Депакина. Производитель говорит о отсутствии нижнего порога дозы ВК безопасной для плода. Регистры и публикации говорят о множественных пороках и на дозах 500 мг ВК. Вторая часть ответа – в работе Томсона [2019] разбирается именно такой случай. Беременность 7 недель на вальпроевой кислоте. С точки зрения риска мальформаций снимать с вальпроата уже бессмысленно. Перевод займет время и будет сопряжен с риском потери ремиссии. Однако в случае отказа от вальпроата у будущего ребенка минимизируются риски Neurodevelopmental disorders (СДВГ, задержки развития, снижение IQ, аутизм). Однако такое решение о переводе должна принимать потенциальная мать, будучи полностью информированной о всесторонних рисках как для себя, так и для ребенка».
Вопрос: «Нужно ли изменять дозу ламотриджина во время беременности, если приступов нет?»
Ответ: «При планировании беременности достигается минимальная доза ламотриджина, обеспечивающая ремиссию пациента. Фиксируется плазменная концентрация, которая станет целевым показателем при последующих замерах. Необходимо поддерживать уровень ПК на уровне до зачатия вне зависимости от наличия приступов. Если отсутствует возможность мониторинга ПК, «разумным подходом считается увеличение дозы на 30–50%, что меньше необходимого, но позволяет избежать потенциальный вред для плода у тех матерей, у кого ПК понижается меньше». Порогом риска считается снижение ПК от базового значения на 35%».
Вопрос: «Сочетание ламотриджина и вальпроевой кислоты не считается сейчас самым тератогенным сочетанием?»
Ответ: «Сочетание ВК и ЛАМ считается очень эффективной комбинацией. Какой бы низкой ни была доза ВК, она небезопасна и ее необходимо избегать. Когда отказаться от ВК нельзя, в комбинации с ламотриджином существует дополнительная возможность уменьшить дозу тератогенного препарата. Сам по себе Ламотриджин представляется наиболее безопасным. Не комбинация определяет тератогенез, а то, что в нее входит. ЛАМ «безопасен», ВК опасна, но в сочетании с ЛАМ ее можно попытаться уменьшить, что понизит вероятность тератогенеза. Меньшая доза вальпроата в комбинации с другим препаратом ассоциируется с меньшим риском мальформаций, чем высокая доза вальпроата в монотерапии. Tomson T, Battino D, Bonizzoni E, et al. Dose-dependent teratogenicity of valproate in mono- and polytherapy: an observational study. Neurology 2015; 85(10): 866-72.
Вопрос: «Желательна ли замена препаратов вальпроевой кислоты при достижении фертильного возраста или только при планировании беременности?»
Ответ: «67% беременностей случаются незапланированно, согласно исследованию США. Авторы рабочей группы Международной Противоэпилептической Лиги по женщинам и беременности считают необходимым ежегодно пересматривать терапевтическую тактику в контексте отказа от применения вальпроатов у женщин фертильного возраста, стартовать или переводить на ламотриджин в том числе девочек, подростков, принимая во внимание риски, связанные с половым созреванием при воздействии вальпроевой кислотой. Перевод с вальпроевой кислоты на «безопасные» препараты должен быть совершен как можно раньше».
Вопрос: «Если приступов нет, принимает женщина ВК, планирует беременность — переводить ли на другой препарат? А если уже беременна, оставлять или переводить?»
Ответ: «Если принимает ВК и планирует беременность, определённо переводить, даже если на низкой дозе ВК. Если беременна на ВК, это уже проблема, где вероятность мальформации уже предопределена, и есть возможность еще уменьшить риски по СДВГ, аутизму. Но это уже совместное решение матери и конкретной клинической ситуации. Будущая мать должна знать о такой возможности и рисках, связанных с продолжением приема ВК».
Отвечает Амина Магомедовна АЛИЕВА, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии № 2 РНИМУ им. Н. И. Пирогова:
Вопрос: «Какие обследование порекомендуете пациентам с обмороками после забора крови? Или обследования не нужны?»
Ответ: «Если эпизоды потери сознания возникают только после забора крови, то каких-либо обследований проводить не надо».
Отвечает Кира Владимировна ОВЕРЧЕНКО, к.м.н., научный сотрудник научно-клинического отдела вестибулологии и отоневрологии ФГБУ НКЦО ФМБА РФ:
Вопрос: «При головокружении несистемного характера какие обследования нужно проводить?»
Ответ: «Алгоритма обследования не существует, так как причины несистемного головокружения разнообразны — от психических нарушений до обменно-метаболических расстройств и кардиологических проблем. Тактика действий определяется анамнезом заболевания».
Отвечает Ирина Юрьевна КОВАЛЕВА, к.м.н., профессор, РНИМУ им. Н. И. Пирогова:
Вопрос: «Добрый день! Пациентка 71 года неделю назад перенесла очаговый инфаркт миокарда, стентирование. При транспортировке домой возникла ортостатическая гипотензия, обморок с последующим адверсивным парциальным эпиприступом. Через два дня признаки ОРВИ, потеря обоняния, гипертермия, положительный тест на ковид. Скажите, пожалуйста, можно ли рассматривать вышеуказанный припадок как ТИА в каротидном бассейне? Или припадок мог быть как проявление коронавирусной инфекции? У пациентки сахарный диабет 2 типа, АГ, атеросклероз коронарных артерий, стенозы от 50 до 80%. Спасибо».
Ответ: «Я бы не расценивала описанный эпизод как ТИА и у меня есть сомнения в эпилептическом характере приступа, т. к. адверсии, миоклонии, тоническое напряжение может быть и в структуре ортостатического синкопэ. Да еще ко всему букету КОВИД. Надо наблюдать».
Вопрос: «Ирина Юрьевна, по Вашему мнению, не может ли мемантин провоцировать диссомнию у пациента?»
Ответ: «Вы правы, что диссомнии могут быть нежелательным явлением мемантина, но в данном примере сочетание леветирацетама и мемантина значимо усилило нарушения сна, которые стали лучше переноситься после замены леветирацетама на лакосамид».
Вопрос: «Озвучьте, пожалуйста, схемы перехода с вальпроевой кислоты на лакосамид».
Ответ: «Очень хороший вопрос про замену. Стандартные рекомендации выглядят следующим образом : сначала , не отменяя вальпроаты и не снижая дозу, наращивают дозу лакосамида до целевых значений ( некоторые стартуют 25 мг 2 раза в день, кто-то 50 мг 2 раза в день, дозу увеличивают с шагом в неделю). При достижении терапевтической дозы лакосамида постепенно убирается вальпроат с шагом в 250 или 500 мг в 3-5 дней в зависимости от сопутствующей патологии. а так же настороженности и тревожности пациента и доктора».